Klapstenose

Kongenit hjertesygdom

ALCAPA

- abnorm afgang af a. coron. sin. fra a. pulmonalis

af Bent Østergaard Kristensen

alcapa1Fig. 1Neonatalt vil venøst blod perfundere arteriens forsyningsområde. Senere, når lungeblodtrykket falder udvikles kollateraler og blodforsyningen til myokardiet sker via a. coron. dxt. Den nedsatte perfusion medfører udvikling af myokardieiskæmi og svær hjerteinsufficiens. Dilateret kardiomyopathi hos spæde er velkendt. I den ætiologiske udredning er det derfor vigtig at afklare evt. kurable årsager hertil (ALCAPA, aortaklapstenose og coarctatio aortae). Nedenstående ekkobilleder stammer fra en fem måneder gammel pige, som blev indlagt med svær hjerteinsufficiens.

2-D er IKKE tilstrækkeligt til at udelukke / bekræfte ALCAPA. Der SKAL kunne påvises normalt / abnormt flow i koronararterien. Behandlingen er kirurgisk med anlæggelse af en pericardietunnel gående fra aorta gennem a. pulmonalis’ bagvæg til koronarostiet.

Fig. 9 er en ekkokardiografi 3 uger efter en sådan operation. Hos større børn er prognosen relativ god. Hos spæde er resultaterne meget vekslende, oftest dårlige p.g.a. manglende regeneration af myokardievævet.

Fig. 2. Længdesnit af en svært dilateret og dårligt kontraherende venstre ventrikel. Bemærk at aortaklappen ser normal ud, og at højre koronararterie virker stor.
Fig. 3. Tværsnit af den elendige venstre ventrikel med EF omkring 10%.
Fig. 4. Funktionel mitralinsufficiens.
alcapa5Fig. 5a. Parasternalt tværsnit, hvor man ser tegn på at venstre a. coron. har retning mod truncus pulmonalis.
Fig. 5b. Video.
alcapa6Fig. 6a. Farvedoppler afslører flow ind i truncus pulmonalis.
Fig. 6b. Video.
Fig. 7. Fig. 7 og 8 er videoer med lidt anden vinkling af tranduceren i det lave parasternale tværsnit.
Fig. 8
alcapa9Fig. 9. En anden pt. 3 uger efter kirurgi. Der ses turbulent flow gennem truncus pulmonalis. Bemærk flowet i LAD og LCx nu har den rigtige retning.

 

Kawasakis syndrom

af Bent Østergaard Kristensen

Kawasaki’s syndrom, også kaldet mukokutant lymfeknude syndrom, er en infektionssygdom af ukendt ætiologi. Den kan medføre pankarditis, men hyppigst er en generaliseret vaskulitis, som hos 20% af de inficerede kan medføre udvikling af koronararterie aneurysmer. Den første fase er udvikling af generel vasodilatation med efterfølgende aneurysmedannelse og risiko for trombosering og udvikling af myokardie infarkt.

For initial behandling henvises til lærebøgerne.

Børnene sættes i acetylsalicylsyre behandling, hvis varighed afhænger af koronararterieforandringerne. De kan regrediere, som led i en velbeskrevet ophelingsfase. Hastigheden varierer, men regression er set helt op til 6 år efter sygdomsdebut.

Fig. 1 og 2 viser koronararterier fra en rask knap 3 måneder gammel dreng, medens fig. 3 og 4 stammer fra en godt 3 måneder gammel dreng, 4 uger efter klassisk sygdomsdebut. Der er begyndende aneurysmedannelse på højre koronararterie og lille thrombe ved venstre koronararteries delingssted.

kawa-fig1Fig. 1 kawa-fig3Fig. 2
kawa-fig2Fig. 3a Fig. 3b
kawa-fig4Fig. 4

 

 

Hypoplastisk venstre ventrikel syndrom (HLHS)

af Bent Østergaard Kristensen

hlhs1Fig. 1 hlhs-2Fig. 2

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS), der udgør ca. 3 % af de medfødte hjertefejl, omfatter udover hypoplasi af ventre ventrikel også hypoplasi/atresi af aorta ascendens eller svær stenose af aortaklapppen med lille annunlus, og i mange tilfælde tillige atresi af valvula mitralis.se skitse. HLHS debuterer indenfor få timer efter fødslen med tegn på kredsløbsinsufficiens. Der er sjældent mislyde og billedet kan let forveksles med neonatal sepsis. Barnet har duktus afhængigt kredsløb og skal have opsat prostindrop og intuberes før overflytning til hjertecenter.

Prognosen er dårlig, selv på kort sigt, hvor man hvis forældrene efter grundig information om de behandlingsmæssige muligheder udfører aktiv behandling i form af Norwood I. Ved denne behandling anastomoseres truncus pulmonalis til undersiden af arcus, og der laves en Ballock-Taussig shunt, se skitse.

Fig. 3. Tværsnit af venstre og højre ventrikel hos en 24 timer gammel pige indlagt med kredsløbskollaps. Bemærk at højre ventrikel er apexdannende.
Fig. 4. Skråt længdesnit, med den lille venstre ventrikel, den lille aorta og en stor truncus pulmonalis.
  Fig. 5. Apikalt 4 kammer skan. Mitralostiet ses at være betydeligt mindre end tricuspidalostiet. Der er ikke noget flow ned i venstre ventrikel.
Fig. 6. I det parasternale tværsnit ses duktus at shunte veno-arterielt.
Fig. 7. I det suptrasternale snit, ses der at være retrograd fyldning af aorta.
Fig. 8. Til sammenligning ”normalt” duktus flow i dette plan.

 

 

Truncus arteriosus

af Bent Østergaard Kristensen

trunc-art-fig1Fig. 1 trunc-art-fig2Fig. 2

Truncus arteriosus er en fælles arterie, som afgår over en VSD. Herfra afgår aorta og a. pulm. Ved type I afgår en kort pulmonal hovedstamme fra truncus’ venstre side (skitse). Ved type II og III afgår de to pulmonalarterier separat uden truncus pulmonalis. Truncusklappen kan være 4-fliget og dysplastisk med større og mindre grad af insufficiens. Der er systemtryk i pulmonalkredsløbet og der vil typisk optræde VSD-klinik (pulmonal hyperperfusion). P.g.a. venoarteriel shuntning vil børnene være lettere desaturerede. Tidspunktet for symptomdebut er som regel indenfor de første par levemåneder, tidligere ved truncusklap insufficiens.

Børnene opereres indenfor de første levemåneder afhængig af klinikken. Operationen består i lukning af VSD’en med patch. Lukning af defekten i a.pulm. sker som regel også med patch. En homograft indsyes mellem højre ventrikel og a. pulm (skitse). Ved svær truncusklapinsufficiens kan det være nødvendigt at indsætte en artificiel klap.

Mistanke om en truncus skal fremkomme, når man ser en stor fortil liggende VSD og ikke kan påvise nogen udløbsdel fra højre ventrikel. Truncus fremstilles bedst i et skanneplan mellem parasternalt længdesnit og apikalt 4 kammer skan, som det ses af figurerne. Hvis ikke man får tanken om en truncus kan man let komme til at overse den og mistænke pulmonal atresi. Der skal ”manipuleres" med transduceren for at ”fange” pulmonalen.

 

trunc-art-fig3Fig. 3. Ekkoskitse til Fig. 4. Fig. 4. En truncus type I, hvor a. pulm afgår på venstre side af truncus arteriosus.
trunc-art-fig6Fig. 5. Turbulent flow ud i a. pulm. Fig. 5b. På videosekvensen ses, at der ikke er truncusklap insufficiens hos denne patient.

Fontan operation

af Bent Østergaard Kristensen

Den fortsatte palliative behandling af cor univentriculare omfatter PCPC (Partiel Cavo-Pulmonal Connection, også benævnt bidirektionel Glenn, hvor cava superior anastomoseres til højre pulmonalarterie indenfor første leveår. Se skitse under tricuspidalatresi og video til fig.1.

TCPC (Total Cavo-Pulmonal Conneks) udføres 1-3 år senere afhængig af det videre kliniske forløb, se skitse under tricuspidalatresi.

Der er en række kriterier der skal opfyldes for at disse operationer kan gennemføres (Fontan kriterier). Hvis ikke disse er opfyldt er hjerte- transplantation eneste behandlingsmulighed.

fontan1Fig. 1afontan2Fig. 2. Dobbelt inlet ventrikel med cava inferior tunnelen i højre atrium (pil).
Fig. 1b. Videoen viser flow gennem cava superior til højre pulmonal- arterie. Der anvendes et suprasternalt skanneplan, hvor man vinkler tranduceren mod patientens højre side. Der ses lidt turbulens lige ved anastomosestedet.
fontan3Fig. 3afontan4Fig. 4
Fig. 3b. En pt med tricuspidalatresi og TCPC, hvor man altid efterlader et fenester til atriet for at lette overgangen af det passive flow til lungerne (fig. 4). Fenestret lukkes senere med kateterteknik som ved ASD lukning, se denne.
fontan5Fig. 5a. Uobstrueret flow i længdesnit fra det subxiphoide skanneplan.
Fig. 5b

Underkategorier