Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD), udgør ca. 1 % af de medfødte hjertefejl, og forekommer i tre former:
- suprakardial
- infrakardial
- kardial
- sidstnævnte er ikke vist på hosstående skitser.
Ved den suprakardiale form munder alle fire lungevener i cava superior eller vena anonyma.
Ved den infracardiale munder lungevenerne i cava inferior eller vena porta.
Ved den kardiale form munder lungevenerne direkte i højre atrium eller i sinus coronarius.
Ved de to førstnævnte typer er der typisk en samlevene.
Børnene udvikler indenfor de første uger til 1. måned takypnø og højresidig hjerteinsufficiens.
TAPVD forveksles let med neonatal lunge- sygdom eller persisterende føtal circulation.
Behandlingen fremgår af hosstående skitser. Allerede før behandlingen kan der være større eller mindre grad af lungevenobstruktion. Dette kan også optræde som følge af operationen. Ofte ser man også vævs- proliferation ud i selve lungevenerne. I alle tilfælde vil børnene igen få kliniske symptomer og objektive tegn på lungestase og pulmonal hypertension.
Case 1
12 dage gammel dreng indlagt med takypnø og tegn på højresidig inkompensation. Ekkokardiografi viser dilateret højre ventrikel.
Der er tale om den kardiale type af totalt abnormt indmundende lungevener, hvilket blev bekræftet ved operation få dage senere.
Flowet til venstre ventrikel via det smalle atrium foregik via restriktiv ASD (ej vist).
Case 2
3 uger gammel dreng indlægges med højresidig inkompensation. Ingen mislyde. Ekko viser dilateret højre ventrikel.