TGA

Transposition af de store arterier - TGA

 Forfatter: Troels Højsgaard Jørgensen


Introduktion

tga 1Figur 1 - Transposition of the great arteriesTransposition af de store arterier (Eng.: Transposition of the Great Arteries (TGA eller d‑TGA) beskriver en tilstand hvor aorta og pulmonal arterien udgår fra hhv. højre og venstre ventrikel. Således er ventrikler og atrier korrekt placeret, mens pulmonal arterien afgår fra venstre ventrikel og de to store arterier løber derved karakteristisk parallelt hos TGA-patienter, Figur 1.

Der findes 2 typer kirurgi: pallierende - atrial switch (a.m. Mustard eller Senning) og korrigerende - arterial switch (a.m. Jantene). De fleste patienter med atrial switch er født før slut-1980'erne, da arterial switch nu foretrækkes.

Anatomi

TGA er en af de hyppigste cyanotiske medfødte hjertesygdomme, og udgør 5% af alle medfødte hjertesygdomme med 2:1 dominans hos mænd.

Hos ca. 50% af TGA-patienterne findes samtidige andre abnormaliteter, de hyppigste er:

  • Ventrikel septum defekt (VSD) - 40-45%
  • Venstre ventrikel udløbsobstruktion (LVOTO) – 25%
  • Coarctatio af aorta – 5%
  • Patent foramen ovale, atrieseptum defekt, persisterende ductus arteriosus, persisterende vena cava superior sinister.

System- og pulmonal-kredsløbet er ikke serieforbundet men udgør to separate kredsløb med hhv. deoxygeneret og oxygeneret blod. De to kredsløb kan kun kommunikere via ductus arteriosus og foramen ovale - så længe disse er åbne - samt via associerede septale defekter såsom VSD eller ASD. Børn med TGA er blå ved/kort tid efter fødslen. For at sikre cirkulation med blanding af iltet og ikke-iltet blod indtil korrigerende operation holdes ductus arteriosus åben ved prostaglandin infusion. Såfremt opblandingen af iltet/ikke-iltet blod ikke er sufficient, udføres hurtigst muligt kateterbaseret ballon atrial septostomi mhp etablering af ikke obstrueret atrieseptum defekt, indtil korrigerende kirurgi kan foretages.

Ekko

TGA hos ikke-opererede patienter

Simpel TGA dvs. uden associerede kardielle defekter der ikke opereres er sjældent foreneligt med liv.

Et apikalt 4 kammer skan hjælper ikke meget, idet man vil se de 4 kamre og en udløbsdel fra venstre med afgang af et stort kar.

Ved TGA ligger de store kar parallelle, hvilket er karakteristisk for TGA. I parasternalt SAX vil derfor begge kar fremtræde i tværsnit, Figur 2.

Figur 2

Figur 2. AO: Aorta; A. coron.: Coronararterie; A. pulm.: arterie pulmonalis.

 

Fra dette billede roteres transduceren med uret for at få de store arterier til at fremstå parallelt, Figur 3. Dette billede ses kun ved TGA.

 Figur 3

Figur 3 – AO: Aorta; A. pulm.: arterie pulmonalis.

Såfremt man kan visualisere afgang af koronarkar fra det fortil liggende kar støtter det mistanken om TGA, Figur 4 a og b. 

Figur 4a
 Figur 4. AO: Aorta; A. coron.: Coronararterie; A. pulm.: arterie pulmonalis.

 Tilsvarende vil påvisning af ductus-flow fra det foranliggende kar til det bagvedliggende støtte denne mistanke, hvor man tillige ser at det bagtil liggende kar deler sig og derfor med stor sandsynlighed er a.pulmonalis, Figur 5.

 

Figur 5   
Figur 5a og b. SAX visende ductus flow fra foranliggende aorta til bagvedliggende arterie pulmonalis.

 

TGA – atrial switch (a.m. Mustard eller Senning)

Patienter med TGA født i sidste del af 1900-tallet er primært pallieret med enten en Mustard eller Senning korrektion hvor fysiologien ”korrigeres” via en baffle på atrielt niveau (atrial switch). Bafflen er en kunstig omkørsel (perikardie eller kunstigt materiale afh af teknik) der leder det systemiske venøse returblod til venstre ventrikel, som således bliver den subpulmonale ventrikel, mens højre ventrikel forbliver den systemiske ventrikel, Figur 6. De fleste patienter med atrial switch er født før slut-1980'erne, da arterial switch (se denne) nu foretrækkes.

Figur 6. Atrial switch ad modum Mustard eller SenningFigur 6. Atrial switch ad modum Mustard eller Senning

Post-operative komplikationer til atrial switch (Mustard eller Senning)

Baffle obstruction  
Baffle lækage
  • Små lækager er normale og ikke betydende, med mindre der mistanke om paradoks-emboli
  • Større lækager er sjældne men associeret med volumen overload
LVOTO
  • Medfører pulmonal stenose og kan beskytte det pulmonale kredsløb
  • Kan være dynamisk eller fikseret.
Pulmonal hypertension
  • Ses hyppigere hos patienter med samtidig VSD
  • Kan være årsag til dilatation af venstre ventrikel
Højre ventrikel
  • Hypertrofi
  • Dilatation
  • Systolisk svigt med tiden
Tricuspidal regurgitation
  • Hyppigst grundet funktionel annular dilatation

 

Ekko-kontrol af patienter med atrial switch (Mustard eller Senning) 

Kontrol af disse patienter omfatter vurdering af venøse tilløbsforhold, funktionen af højre ventrikel, graden af system AV (tricuspidal) klapinsufficiens og udløbsforholdene i ventriklerne.

  

Vurdering View Note
Systemisk og pulmonal venøs forsyning
  • PLAX
  • SAX
  • Subcostalt
  • Apikalt
Inkluderer vurdering af pulmonal vener vener i PLAX med anterior vinkling, SAX, Apikalt og subcostalt.
Baffle lækage

Visualiseres med Doppler, evt. ved hjælp af agiteret saltvand.evt. visualiseret subcostalt.
OBS! Dilatation af venstre ventrikel ventrikel i SAX, apikalt og subcostalt (d.v.s.. normal størrelse i stedet for vanligt komprimeret banan-form) er indirekte tegn på betydende baffle lækage!

Baffle obstruktion Turbulent flow ved Doppler over snæver kalcificeret baffle indikerer obstruktion.
Graduering ved flow-måling over forsnævringen:
  • Mild: Vmax > 1.6m/s men pulsatilt flow
  • Svær: Vmax kan være lav, men flow er kontinuert
Dilatation af v. azygos kan være indirekte tegn på obstruktion af v. cava superiors indløbsdel. V. Azygos kan evt. visualiseres posteriort til højre forkammer, i PLAX med transduceren kippet så der er fokus på RV.
Højre ventrikel systoliske funktion og størrelse
  • TAPSE
  • TDI
Korrekt vurdering af funktion er udfordrende, men kan skønnes. MR cor er standard.
Tricuspidal regurgitation
  • PLAX
  • SAX
  • A4C
Vurderes ved Doppler, PW og CW. TR opstår hyppigst pga. funktionel regurgitation. Alternativt medfødt abnorm tricuspidalklap, eller tidligere endocardit.
Venstre ventrikel funktion og udløbsobstruktion
  • A5C
  • SAX
Peak og mean trykgradient over LVOT (eng.: Left ventricular outflow tract) med CW. Ved tryk overload har venstre ventrikel samme størrelse som højre i SAX
Pulmonal hypertension  

Pulmonal hypertension kan kompenseres længe, og svigt af venstre ventrikel sker sent. 

Måling af flow-hastighed ved selv mild pulmonal regurgitation giver estimat af mean pulmonaltryk (PAPm). 

Venstre ventrikel med normal størrelse, uden tegn på volumen overload kan være indirekte tegn på pulmonal hypertension.

Aorta og pulmonal insufficiens
  •  PLAX
 

 

Eksempler

A4C

Fig8edFigur 8. pLV: subpulmonal venstre ventrikel; LA; venstre atrium; sRV: systemisk højre ventrikel; PA: pulmonal atrium

 

 PLAX

Fig9edFigur 9. pLV: subpulmonal venstre ventrikel; Pulm – pulmonal arterie. 

  Fig10edFigur 10. pLV: subpulmonal venstre ventrikel; LA: Venstre Atrium; PVA: Pulmonal vene atrie; SVC: vena cava superior baffle.

 

SAX

 Figur11Figur 11. pLV: pulmonal venstre ventrikel; sRV: systemisk højre ventrikel. Bemærk at LV er komprimeret, hvilket er det normale billede ved TGA med atrial switch.

Figur12Figur 12. AO: aorta; PV; pulmonal arterie.

  

TGA – arterial switch (Jantene)

 Figur13Figur 13. Arteriel Switch
 
Jantene foretog i 1975 den første succesfulde anatomiske korrektion (arteriel switch). Pulmonal- og aortaklappen forbliver in situ, mens koronararterier flyttes over til den centrale del af truncus pulmonalis. Herefter byttes rundt på den perifere del af truncus pulmonalis og perifere del af aorta ascendens, således at venstre ventrikel bliver den systemiske ventrikel (Figur 13). Arterial Switch blev etableret i Danmark i løbet af 1980’ernen og foretages hos de fleste patienter.
 

Post-operative komplikationer til arteriel switch (Jantene)

Supravalvular pulmonal stenose

Forekommer efter ar ved anastomosen. Behov for re-intervention hos 5-30%

Supravalvulær aorta stenose Behov for re-intervention hos 2%
Højre ventrikel outflow tragt obstruktion (RVOTO) Pga hypertrofisk infundibulum
Progressiv dilatation af neoaorta-roden

Medfører aorta regurgitation hos 50%

Komprimering af en sidegren af pulmonal-arterierne

Venstre ventrikel dysfunktion

95% har normal LVEF ved langtids opfølgning.

LV dysfunktion se hyppigst hos patienter med coronarkar-abnormalitet

 

 Ekko kontrol af patienter med arteriel switch (Jantene) 

Vurdering

View

Note

RVOTO og pulmonal arterien
  • Høj SAX
  • (Suprasternalt)

 

  • PLAX
  • SAX

Kan være svært at visualisere truncus pulmonalis. Suprastenralt kan i nogle tilfælde bruges til at visualisere truncus pulmonalis og proksimale sidegrene.

Normal: Peak velocity <2m/s

Significant pulmonal stenose: Peak velocity ≥4m/s

Doppler til vurdering af pulmonal regurgitation
Neoaorta rod
  • PLAX
  • SAX
  • A4C

Aortarod diameter målt på tre niveauer under systole

Vurdering af aorta regurgitation
Bi-ventriklær størrelse og funktion   Pga risiko for myocardie-iskæmi vurderes LVEF og RV-funktion som vanligt
Pulmonal hypertension   Som ved standard vurdering af RV- tryk, med risiko for RVOTO in mente.