Atrieseptum defekt (ASD)

Forfattere: Mark Aplin, Julie Bjerre, Nis Baun Høst, opdateret 13. oktober 2023

Indhold

Indledning

Hæmodynamik

ASD - Sekundum type

     TTE

     TEE

     3D ekkokardiografi

     Agiteret saltvandsundersøgelse

Estimering af shunt

ASD - Primum type

     TTE

     TEE

Sinus venosus defekt

Sinus coronarius defekt

Partielt abnormt indmundende lungevener (PAPVD)

Totalt abnorm indmundende lungevener (TAPVD)


 

Indledning  


ASD er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres i voksenalderen, og kan inddeles som følger:

 

Hæmodynamik  


Graden af venstre-højre shunt afhænger af forskellen i compliance (diastolisk funktion) af ventriklerne. Venstre ventrikel får med alderen relativt tiltagende nedsat compliance, hvilket medfører øget venstre-højre shunt og volumenbelastning af højresidige kamre. Symptomer er ofte sparsomme indtil 40-50 årsalderen, hvor typiske debutsymptomer er:

  • Funktionsdyspnø

  • Atrial takyarytmi

  • Recidiverende pneumoni

  • Paradoks emboli (sjældent).

 

Ved sinus venosus ASD kan der forekomme cyanose pga. strømning af systemvene blod til venstre atrium. Udvikling af Eisenmengers syndrom forekommer sjældent.

 

ASD - Sekundum type  


Sekundum defekt udgør ca. 80 % af ASD.

En sekundum ASD defekt er typisk en oval defekt i midten af septum med en diameter på 1-2 cm. Defekten visualiseres bedst i det subcostale billede, hvor ultralydsbølgen er vinkelret på det atrie septum (Figur 1-3).

 

Figur 1a. ASD sekundum type.fig9 220   Figur 1b. "Ekkoskitse" af Figur 1a.fig10 220

 

TTE

Flowet over sekundum ASD visualiseres med colour Doppler i det subcostale billede (Figur 3), hvor flowet er parallelt med ultralydsbølgen. Da trykgradienten mellem atrierne er lav, reduceres hastighedsskalaen til ca. 30-40 cm/sek for at øge sensitiviteten af undersøgelsen. Flowet er bredt og går fra venstre atrium til højre atrium i både diastole og systole. Ved store shunts kan flowet over atrieseptet strække sig ned over den åbne trikuspidal klap og ind i højre ventrikel under diastole.

Dilatationen af højresidige kaviteter kan fremstilles såvel i apikale projektioner (Figur 4) som i parasternalt tværsnit. Apikale projektioner vil også være nyttige til påvisning af evt. samtidig Ebsteins anomali.

 

Figur 2. Subcostalt indblik visende stor ASD sekundum type. 

 

Figur 3. Samme som Figur 2 med colour Doppler.

 

Figur 4. Modificeret apikalt 4-kammerbillede visende dilatation af hø. atrium og ventrikel sekundært til stor ASD sekundum type.

 

TEE

Ved TEE verificeres anatomien af ASD med flere gradtal, gerne med colourdoppler (Figur 5-7).

 

Figur 5. TEE, horisontal snit (0º) visende ASD.

 

Figur 6. TEE, transversal snit på niveau af aortaklappen visende ASD.

 

Figur 7. TEE med colour Doppler visende flow over ASD.

 

3D ekkokardiografi

Fremstilling af ASD i 3D er velegnet til visualisering, udmåling og ikke mindst vurdering af omgivende ”kant” (Figur 8), som er afgørende for om perkutan lukning kan gennemføres.

 

Figur 8. ASD i 3D (still).Fig 8 ASD 3D still

 

Agiteret saltvandsundersøgelse

Muligheden for højre-venstre shunt (og evt. paradox embolisering) illustreres ved brug af agiteret saltvandskontrast (Figur 9).

 

Figur 9. TEE med agiteret saltvandskontrast til visualisering af shunt over og embolisrisko ved ASD. 

 

Estimering af shunt  


Graden af shunt (Qp/Qs) kan forsøges estimeret ved måling af slagvolumen og minutvolumen i RVOT eller den dilaterede a. pulmonalis (mål maksimal diameter og slaglængden med PW Doppler). Pulmonal-flowet (Qp) sættes i forhold til system-flowet mål i venstre udløbsdel (Qs i LVOT). Qp/Qs >1,5 indikerer en betydende shunt. Se også Hæmodynamik - Truncus pulmonalis

 

ASD - Primum type  


Primum defekt (eller partiel atrioventrikulær septum defekt) udgør ca. 15% af ASD.

Der kan være tale om en selvstændig sygdomsenhed med atrial kommunikation tæt ved AV-planet (Figur 10 og 11), eller kombineret med samtidig manglende anlæg af septale dele af AV-klapper og basale ventrikelseptum (se AVSD).

 

TTE

Primum ASD visualiseres bedst i et subcostalt billede (Figur 10 og 11) hvor ultralydsbølgen er vinkelret på atrie septum, samt i et 4-kammer billede, hvor primum defekten ses som en kommunikation til de atrio-ventrikulære klapper (Figur 12). I et 4-kammer billede og i et parasternalt længdesnit (Figur 12 og 13) kan dilatation af de højresidige kamre (højre ventrikel, højre atrium samt a. pulmonalis) visualiseres. Mitral- og trikuspidalklapper (ved AVSD kaldet venstre hhv. højre AV-klapper) undersøges for malformationer, som f.eks. anterior mitral-kløft (Figur 14).

 

Figur 10. Subcostalt indblik visende ASD primum type.

 

Figur 11. Subcostalt indblik med colour Doppler visende flow over ASD primum type.

 

Figur 12. Apikalt 4-kammer billede visende ASD primum type og dilatation af højresidige kamre.

 

Figur 13. Parasternalt længdesnit ved ASD primum type.

 

 

Figur 14a. Mitralen er spaltet, og der er derfor som regel tydelig mitralinsufficiens.Fig.14a.

Figur 14b. Videoloop af Figur 14a visende spaltet mitralklap med betydende insufficiens.

 

TEE

TEE anvendes til at verificere primum ASD og graden af AV-klap involvering (Figur 15 og 16).

 

Figur 15. TEE visende ASD primum type.

 

Figur 16. TEE med colour Doppler. 

 

Sinus venosus defekt  


Sinus venosus defekt udgør 5% af ASD.

Defekten opstår grundet en inkomplet lukning af sinus venosus, og er derfor lokaliseret bagest i atrie septum, samtidig ses ofte en eller to lungevener som munder direkte i defekten. Sinus venosus ASD findes med relation til vena cava superior (90 %) (Figur 17 og 18) og vena cava inferior (10%).

 

Figur 17. TEE visende sinus venosus defekt.



Figur 18. Samme projektion som Figur 17 med colour Doppler.

 

Ved superior type sinus venosus defekt ses ofte partiel abnorm indmunding af højresidige lungevener. Dette medfører en mere direkte strømning af iltet lungeveneblod via vena cava superior til højre atrium, hvor det blandes med af-iltet systemveneblod. Tilstedeværelse af abnormt indmundende lungevener er vigtig at erkende af hensyn til den kirurgiske behandling.

Sinus venosus ASD med relation til vena cava inferior ses både med og uden abnormt indmundende lungevene.

Visualisering af en sinus venosus defekt på TTE er udfordrende, men opnås bedst i subxiphoide projektioner costalt billede (Figur 19). Uforklaret dilatation af de højresidige kamre bør føre til undersøgelse for sinus venosus defekt eller abnormt indmundende lungevener.

Figur 19a. Indmundende lungevener i sinus venosus defekt.Fig.19.

 

Figur 19b. Videoloop af Figur 19a.

 

Figur 19c. Videoloop med colour Doppler.

 

 

Sinus coronarius defekt  


Sinus coronarius defekt (<1%). Defekt mellem sinus coronarius og venstre atrium ('unroofed coronary sinus') tillader shunt fra venstre til højre atrium.

 

Partielt abnormt indmundende lungevener (PAPVD)  


Partielt abnormt indmundende lungevener (PAPVD) defineres ved én eller flere, men ikke alle lungevener, drænerer direkte eller indirekte til højre atrium.

Ved hyppigste PAPVD, drænerer lungevener fra højre over- og mellemlap enten direkte i v. cava superior eller i højre atrium. Alle højresidige lungevener kan drænere til v. cava inferior (Scimitar syndrom) hvilket ofte er ledsaget af højresidige lungesekvester med sekvesterarterie fra aorta. Venstresidige lungevener kan munde i brovenen (v. brachiocephalicus) eller sinus coronarius. Nedre højresidige lungevener kan drænere til cava inferior (evt. infra-diagfragmalt). Ved ASD som følge af sinus venosus defekter mod v. cava superior, ses typisk abnorm indmunding af øvre højre lungevene (Figur 19a).

Patienter med PAPVD er oftest asymptomatiske i barnealderen. De hæmodynamiske konsekvenser er som beskrevet for ASD og kan medføre dyspnø og atrieflimren i voksenalderen. Lungesekvester kan vise sig ved recidiverende lungeinfektioner og hæmoptyse.

 

Total abnorm indmundende lungevener (TAPVD)  


Abnorm indmunding af lungevener findes også i komplette former - total abnorm indmunding af lungevenerne (TAPVD). Her samles lungevenerne i et kammer bag venstre atrie (uden forbindelse hertil), hvorfra det løber videre til højre hjertehalvdel. Dette enten via en opadgående vertikal-vene til vena brachocephalica (superior type), eller via nedadløbende vertikal-vene gennem diapfragma til portalkredsløb eller cava inferior (inferior type), eller intrakardielt via sinus coronarius (intrakardiel type). Disse patienter overlever ikke spædbarnsalderen uden korrektion og man støder ikke på patienter med denne anatomi i en almindelig kardiologisk afdeling.