Atrioventrikulær septum defekt (AVSD)
Indhold
Indledning ⇑
Man skelner mellem 2 typer:
- Komplet AVSD
- Partiel AVSD, hvor de to atrio-ventrikulære ostier er bevarede (se kapitel om primum ASD)
Komplet AVSD er karakteriseret ved én fælles atrioventrikulær klap med fem flige ('anterior bridging, posterior bridging, right anterior, right posterior, left mural') (Figur 1 + 2). Den fælles AV-klap visualiseres i et parasternalt tværsnits billede (Figur 2).
Figur 1a. Skitse komplet AVSD. |
Figur 1b. "Ekkoskitse" af Figur 1a. |
Figur 2a. Subcostal projektion med det fælles A-V ostium i diastole. |
Figur 2b. Samme som Figur 2a i systole. |
Ekkokardiografi ⇑
I et apikalt 4-kammer billede visualiseres ligeledes AVSD’en (Figur 3 og 4) samt flowet gennem det fælles ostium (Figur 5), som kan indmunde overvejende i den ene ventrikel (ubalanceret AVSD) og dermed gøre den anden ventrikel hypoplastisk (funktionelt univentrikulært hjerte). Chordae kan krydse ventrikelseptum (straddling) og umuliggøre septering (og dermed opnåelse af biventrikulært kredsløb). AV-klappen er som regel insufficient, men sjældent stenotisk.
Figur 3. Apikalt 4-kammer billede visende komplet AVSD.
Figur 4. Fælles atrioventrikulær klap i fokus.
Figur 5. Flow over fælles A-V ostie visualiseret med colour Doppler.
Symptomer og behandling ⇑
Børn med store defekter udvikler tidligt hjerteinsufficiens, men kan være asymptomatiske, hvis lungekarmodstanden forbliver høj (risiko for udvikling af Eisenmengers syndrom). Symptombilledet er i øvrigt præget af den underliggende shunt (oftest venstre-højre, men i sjældne tilfælde bidirektionel eller højre-venstre), således funktionsdyspnø, nedsat arbejdskapacitet, cyanose og arytmi.
For at beskytte lungekredsløbet mod et stort flow og potentielt reducere ubalancen mellem ventrikelstørrelser, udføres ofte tidlig pulmonal banding. Senere tages beslutning om radikaloperation med septering og plastik af AV-klapper eller etablering af Fontan kredsløb.
