Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM)

af Christian Hassager

Fig. 1. HOCM med SAM.Ved hypertrofisk kardiomyopati er hypertrofien af venstre ventrikel oftest asymmetrisk. Som regel dominerer den septale hypertrofi, men der kan forekomme hypertrofi overalt i myokardiet som f.eks. ved ren apikal hypertrofi. Patienter med samme genetiske defekt kan have vidt forskellig "fænotype" ved ekkokardiografi. En systematisk og grundig gennemgang af hele myokardiet med 2D ekkokardiografi i alle standard snit er derfor nødvendig ved undersøgelse for hypertrofisk kardiomyopati.

Nogle patienter (ca. 20-25%) med hypertrofisk kardiomyopati har også en dynamisk udløbsobstruktion i LVOT. Denne udløbsobstruktion opstår ved anterior bevægelse af mitralklappen i systolen, hvorved LVOT snævres ind. Hos nogle patienter forekommer dette i hvile, hos andre kun ved provokation. Tilstedeværelsen af asymmetrisk septal hypertrofi og systolisk anterior bevægelse af mitralklappen er de ekkokardiografiske kardinalpunkter ved hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).

Den systoliske anteriore bevægelse af mitralklappen (kaldet SAM-bevægelse - se fig. 1 og 2) skyldes flere forhold: Den septale hypertrofi giver anledning til en vis forsnævring af LVOT. Dette medfører en Venturi effekt der måske sammen med en mere anterior placering af papillærmusklerne nærmest trækker mitralfligene anteriort i systolen, hvilket yderligere forværrer forsnævringen i LVOT. Derudover er mitralfligene ofte forlængede hos patienter med HOCM, hvilket medfører at coaptationen mellem fligene sker midt på den forreste flig (se fig. 1). Området fra coaptationen til spidsen af fligene kan så let udføre SAM-bevægelsen. SAM-mmodeFig. 2. SAM (M-mode fra PLAX).Ofte rammer mitralfligen septum i systolen og der kan være et lille ekkotæt område endokardielt på LVOT delen af septum som tegn på fibrose her (kontaktlæsion). Hvis specielt forreste flig er involveret i SAM-bevægelsen kan der være dårlig coaptation med bagre flig og den typiske mitralinsufficiens ved HOCM opstår - et jet ind under bagre flig og ned langs posterior væggen i LA i midt/sen systole. Det er vigtigt at bemærke sig om dette er den eneste årsag til mitralinsufficiens hos den enkelte patient, da en evt. behandling af patientens udløbsobstruktion så vil bedre/eliminere patientens mitralinsufficiens.  

Graden af dynamisk stenose i LVOT vurderes bedst i et apikalt 5-kammer eller længdesnit. Først undersøges patienten i hvile. Med farve Doppler noterer man sig hvor der opstår aliasering (fig. 3). Herefter måles gradienten over LVOT med CW Doppler, idet man er meget omhyggelig med at placere sigtelinien i aliaseringen mellem forreste mitralflig og septum, uden at sigtelinien rammer en eventuel mitralinsufficiens. Endelig kontrolleres det med PW Doppler at den maksimale gradient i sigtelinien nu også stammede fra området i LVOT (se fig. 5 hvor PW sample volume flyttes en smule mellem hver af de registrerede PW profiler). Fig. 3. Turbulens i LVOT pga. udløbsobstruktion (apikalt længdesnit).Doppler kurven fra LVOT obstruktionen er som regel meget karakteristisk ved HOCM: Der er ingen gradient i starten af systolen, men efterhånden som SAM-bevægelsen foregår tiltager gradienten eksponentielt. Dette giver en hajfinne lignende opad-konvex kurve (fig. 4b), i modsætning til forholdene ved en fikseret stenose (f.eks. valvulær aortastenose) hvor stenosen er den samme gennem hele systolen medførende en nedad-konvex kurve (fig. 4a). Der er en invers relation mellem den maksimale LVOT gradient og tiden fra systole start til mitral-septal kontakt.

Hvis der er tvivl om, hvor vidt der er en betydende udløbsobstruktion måles den maksimale gradient i LVOT også efter provokation. Provokation kan udføres ved stimuli der nedsætter venstre ventrikels slutsystoliske volumen. Førstevalg er som regel undersøgelse imens patienten udfører valsalva manøvre. En anden mulighed er at give patienten 0.4-0.5 mg nitroglycerin sublingualt. Endelig kan gradienten aflæses i slaget umiddelbart efter en ventrikulær ekstrasystole. Hvis der fortsat er tvivl om, hvorvidt patienten er belastet af udløbsobstruktion kan Doppler undersøgelsen gentages mens patienten arbejder f.eks. 75 Watt i 5 minutter siddende på en kondicykel, samt under efterfølgende 5 minutters hvile.

Den enkelte patients LVOT gradient kan variere meget fra dag til dag, f.eks. afhængig af hydreringsgrad etc. Det er derfor meget vanskeligt at angive en grænse for hvornår en gradient er betydningsfuld. En pragmatisk holdning kan være ca. 50 mmHg i hvile eller 100 mmHg ved provokation. Disse grænser har været anvendt som beslutningsgrundlag for intervention med f.eks. alkohol ablation af den septale hypertrofi.

Sharkfin-valsalvaFig. 2. Dynamisk AS.fix-as-cwFig. 4a. Fixeret AS.

Hos nogle patienter ses der midtventrikulær obstruktion, ofte ud for papillærmusklerne. Dette identificeres med farve Doppler og kvantificeres med CW og PW både i hvile og under provokation (som nævnt ovenfor). Sluttelig skal det nævnes at de fleste patienter med hypertrofisk kardiomyopati også har diastolisk dysfunktion af venstre ventrikel (se under diastolisk funktion).

PW-multiple-windowsFig. 5. Multiple PW-vinduer i LVOT.