Ekkokardiografi.dk

Ebstein anomali udgør mindre end 1% af de medfødte hjertesygdomme og er karakteriseret ved (Figur 1):

1. Apikal displacering af tricuspidalklappen (septale flig afgår mere end 0,8 cm/m² kropsoverflade apikalt for mitralklappen)

2. Lille apikalt liggende højre ventrikel

3. Secundum ASD (hos 80%)

Fig. 1. Ebstein anomali med ASD.

I svære tilfælde (Video 1) ses svær tricuspidal insufficiens (Video 2). Typisk er de septale og posteriore tricuspidal-flige dysplastiske og nedbundne til hhv. septum og frivæggen, og fligenes udspring er roteret posteriort og apikalt. Den anteriore flig er svært forstørret og normal coaptation er ikke anatomisk mulig.

Video 1: Svær Ebstein anomali med kirurgisk lukket ASD og ICD ledning. Septale tricuspidal flig er apikaliseret. Septale og posteriore flig er nedbundet til højre ventrikels frie væg. Anteriore flig er stor, sejlformet. Der er dårlig koaptation af fligene.

Video 2: Samme pt. med bred tricuspidalinsufficiens.

Den "atrialiserede" del af højre ventrikel klemmer ventrikelseptum mod venstre i diastole (Video 3). Det medfører reduceret venstre ventrikel størrelse og slagvolumen. Højre atrium er svært forstørret (Figur 2).

Ebstein patienter med ASD har cyanose grundet venoarteriel shunt. Patienter med svær Ebstein har reduceret pulmonal arterieflow grundet bred tricuspidal insufficiens og veno-arteriel shunt og udvikler erfaringsmæssigt aldrig pulmonal hypertension.

Ofte er vena cava inferior svært dilateret og levervenerne har pulssynkront retrogradt flow (grundet tricuspidal insufficiens).

Video 3. Svær Ebstein anomali: Parasternalt længdesnit.

 Fig. 2. Svær Ebstein anomali: Apikalt 4 kammer billede. Svært forstørret højre atrium (planimetri) og højre ventrikel. Venstre atrium og ventrikel små og klemte. (RA = højre atrium, RV = højre ventrikel, LA = venstre atrium, LV = venstre ventrikel).