Tricuspidalinsufficiens

af Jesper K Jensen og Vibeke Guldbrand

Marts 2022
________________________________________

Tricuspidalinsufficiens (TI) kan som mitralinsufficiens kategoriseres som primær eller sekundær. Den primære er forårsaget af strukturel forandring af klappen selv i form af abnormiteter relateret til fligene (rigide, deforme, fortykkede, forkalkede, retraherede), eller af chordae eller papillær muskler (ruptur).
Er klapapparatet strukturelt normalt, drejer det sig om en funktionel TI (sekundær), forårsaget af strukturelle ændringer i omgivende væv, især dilatation af RV og annulus, hvilket er langt den hyppigste årsag til TI.

Forekomst
Forekomsten af TI er et ganske hyppigt fund på ekkokardiografi hos normale individer. Prævalensen af moderat-svær TI er stigende med alderen. I Olmsted County, USA har 4% af befolkningen over 75 år moderat til svær tricuspidalinsufficiens, hvoraf 8.1% har isoleret TI uden kendt hjertesygdom eller pulmonal hypertension. Mortaliteten er væsentlig højere hos patienter med moderat til svær TI sammenlignet med let TI med og uden erkendt hjertesygdom eller pulmonal hypertension.
*) Topilsky et al. Burden of tricuspid regurgitation in patients diagnosed in the community setting. JACC Cardiovasc Imaging. 2019;12:433-442
*) Enriquez-Sarano M et al. Tricuspid regurgitation is a public health crisis. Prog Cardiovasc Dis. 2019;62:447-451


Ætiologi og patofysiologi
Tricuspidal klappen er som udgangspunkt trefliget (septal, anterior og posterior), men kan sagtens have både fire og fem flige med tilhørende chordae tendineae samt tre papillær muskler. I relation til tricuspidal klappen er følgende strukturer vigtige at kende i forbindelse med bl.a. interventioner; atrieventriculær knuden, det hiske bundt, sinus coronarius og højre coronar arterie. Klappen er mere oval, større og saddelformet end mitralklappen, hvoraf sidstnævnte form aftager ved tiltagende utæthed af klappen.

Patofysiologisk TI er kendetegnet ved dilatation af annulus og remodellering af højre ventrikel og tilstanden er progressiv. Tidligt i udviklingen af TI ses dilatation af højre atrium og dermed annulus, hvilket fører til manglende coaptation af klapperne typisk i comissuren mellem den anteriore og septale flig, som igen vil føre til forværring i graden af TI. Som resultat begynder højre ventrikel at dilatere grundet volumen overload samt for at opretholde cardiac output. Ved tiltagende dilatation sker der ligeledes dysfunktion af højre ventrikel og tethering af fligene, hvilket igen forværre graden af TI, og derved etableres en ond cirkel som slutteligt medfører højre ventrikel svigt.
Som ovenfor nævnt, inddeles TI i strukturel (primær) og funktionel (sekundær) baseret på den underliggende årsag (Tabel 1).

Omkring 90% af klinisk relevant TI klassificeres som funktionel (sekundær) TI. Funktionel TI skyldes morfologiske eller hæmodynamiske ændringer i hjertet på baggrund af underliggende hjertesygdom. Disse ændringer forårsager dilatation af højre atrium og højre ventrikel samt ledsagende dilatation af trikuspidalklappens fibrøse annulus, enten ved direkte påvirkning eller via øget højresidig systolisk tryk. De hyppigste tilstande, som medfører dette er venstresidig hjertesygdom herunder aortastenose, mitralklapinsufficiens samt kronisk atrieflimren.

Primær (strukturel) TI optræder på baggrund af medfødte eller erhvervede strukturelle forandringer i klapapparatet (flige samt chordae). Der anlægges i dag flere pacemakere end tidligere, hvilket har medført en stigende forekomst af TI med baggrund i enten påvirkning af tricuspidalklappen (impingement) fra pacemakerledninger eller skader efter pacemakerekstraktioner.
Tabel 1.

Årsager til primær tricuspidalinsufficiens (10%).
• Kongenit hjertesygdom
• Ebstein’s anomali
• Tricuspidalklaps dysplasi, hypoplasi, eller kløft
• Endocardit
• Rheumatisk klapsygdom (med venstresidig klapinvolvering)
• Carcinoid hjertesygdom (serotonin-aktive stoffer)
• Tricuspidalklaps prolaps, evt. flail
• Stråling
• Device (pacemaker- og ICD-ledninger)
• Gentagne biopsitagning efter hjertetrasplantation
• Thorax traume

Årsager til sekundær tricuspidalinsufficiens (90%).
• Venstresidig hjertesygdom eller klapsygdom
• Pulmonal hypertension
• Kronisk højre ventrikel pacing (dyssynkroni)
• Atrieflimmer (dilatation af højre forkammer og dermed annulus remodellering)

Ekkokardiografi ved tricuspidalinsufficiens
Grundet klappens komplekse morfologi er det svært at få et overblik over alle tre cuspe i en enkel projektion, hvorfor der skal multiple projektioner til for at få overblik.
De tre projektioner ved TTE som giver bedst overblik over tricuspidalklappen er følgende:
• Parasternal inflow
• Short axis
• Apikal 4-kammer billede

ti11. Højre ventrikel inflow (septum (IVS), sinus coronarius (CS), septale flig (S) og anterior flig (A))
2. Short axis: Posterior (P) and anterior (A) 3. Modificeret 5 kammer med lidt af udløbsdelen (LVOT), anterior (A) og septale flig (S) 4. Modificeret 4-kammer billede hvor proben vinkles en anelse posteriort ses posterior (P) og septale flig (S) 5. 3D kan visualisere og identificere alle 3 cuspe

Ved TEE er det følgende projektioner, som benyttes til at belyse tricuspidalklappen

ti2A. Midtøsofagal 4-kammer (0-30 grader), anterior (a) og septale flig (s) B. Midtøsofagalt højre ventrikel inflow-outflow vindue (60-90 grader), posterior (p) og anteriore flig (a) C. Distalt øsofagalt (sinus coronarius, CS), posterior (p) og anteriore (a) flig D. Transgastrisk short axis vindue (0-30 grader) ses alle 3 flige (anterior (a), septal (s), posterior (p)) E. Transgastrisk højre ventrikel inflow (100-120 grader), posterior (p) og anteriore flig (a) F. 3D billeder til identifikation af cuspe, graduering, annulus areal etc.

Tricuspidal insufficiens erkendes ved screening med farve doppler og evt. fund af abnorme flige på 2D. Ved fund af TI bør der foretages en vurdering af nedenstående.
1. Graduering (Tabel 1 og 2)
2. Tricuspidal annulus størrelse
3. Klapflige udseende og bevægelse
4. Coaptation
5. Farve Doppler undersøgelse af tricuspidalinsufficiensen gøres i flere plan.
6. Tricuspidalinsufficiens som led i en anden sygdom (f.eks. venstresidig klapsygdom)
7. Vurdering af højre ventrikel funktion.

Graduering af sværhedsgraden af tricuspidal insufficiens
Sværhedsgraden af TI inddeles i henhold til gældende guidelines (Tabel 1) i tre grader (let, moderat og svær). Der er nyligt foreslået en ny gradueringsskala (Tabel 2) i erkendelsen af at den etablerede skala undervurderer de sværeste grader af TI i forhold til prognosen. Denne tabel er endnu ikke inkluderet i gældende guidelines, og der er ikke i Danmark konsensus om nomenklaturen for de sværeste grader i den foreslåede skala.

Tabel 1: Etableret graduering af tricuspidalklapinsufficiens*

ti3*) Lancellotti P, Tribouilloy C, Hagendorff A, Popescu BA, Edvardsen T, Pierard LA, Badano L, Zamorano JL. Recommendations for the echocardiographic assessment of native valvular regurgitation: an executive summary from the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013;14:611–44.

 

Tabel 2: Foreslået udvidet gradueringsskala for tricuspidalklapinsufficiens*.

 Fund ved ekkokardiografi Mild Moderat  Svær  Massiv  Fri 
 VC (biplan) < 3 mm  < 3- 6,9 mm 7-13 mm  14-20 mm  >20 mm 
 EROA (PISA) < 20 mm2 20-39 mm2  40-59 mm2  60-79 mm2  >79 mm2 
 3D VCA eller kvantitativ EROA     75-94 mm2  95-114 mm2  >114 mm2 

VC: Vena contracta. EROA: Effective regurgitant orifice area. PISA: Proximal isovelocity surface area. 3D VCA: Three-dimensional vena contracta area
 *) Hahn et al. European Heart Journal - Cardiovascular Imaging (2017) 18, 1342–1343