Isoleret valvulær pulmonalstenose

af Bent Østergaard Kristensen

ps-1Fig. 1 ps-2Fig. 2

Isoleret pulmonalstenose udgør ca. 7 % af de medfødte hjertefejl. De inddeles i

  • svære (herunder kritiske) gradient > 50 mmHg
  • moderate gradient 25-50 mmHg
  • milde, gradient < 25 mmHg

Sidstnævnte bliver sjældent behandlingskrævende. De moderate anbefales behandling p.g.a. risiko for udvikling af subvalvulær obstruktion. De svære skal altid behandles. De kritiske præsenterer sig med cyanose og påvirket almen tilstand. I de fleste tilfælde klares det med kateterteknik. Ved lille pulmonal annulus kommer kirurgisk behandling på tale i form af annuloplastik.

Pulmonalklappen kan være bi- eller tricuspid, og mere eller mindre dysplastisk.

Fig. 3 viser parasternalt længdesnit af arteria pulmonalis med moderat dilateret højre ventrikel og en kun let dysplastisk klap. Videosekvensen giver indtryk af septumhypertrofi.

Farvedoppler på fig. 4 viser at obstruktionen starter på klapniveau. Der er således ingen subvalvulær stenosering.

Fig. 5 viser gradienten, som er ca. 70 mmHg.

ps-3Fig. 3a
Fig. 3b. Video.
Fig. 4 ps-5Fig. 5

Populære artikler