Ekkokardiografi.dk

Indhold

Indledning

Diagnose

Klinik og prognose

Indledning  ⇑

Kawasaki’s sygdom, også kaldet mukokutant lymfeknude syndrom, er en sjælden febersygdom af ukendt årsag med systemisk vaskulitis af mellemstore arterier, som hyppigst ses hos børn < 5 år.

Diagnose  ⇑

Sygdommen diagnosticeres ud fra kliniske kriterier hvoraf feber uden fokus > 5 dage er et kardinalsymptom og kombineres med mindst 4 ud af 5 følgende diagnostiske kriterier:

• Cervikal lymfeknudhævelse (minimum en lymfeknude >1,5 cm i diameter)
  
  
• Bilateral non-purulent konjunktival injektion
  
  
• Hududslæt
  
  
• Palmart/plantart erytem og ødem
  
  
• Mundslimhindeforandringer

Der kan ses inkomplet Kawasaki's sygdom, typisk hos børn < 1 år, hvor ikke alle kriterier er opfyldt.

Klinik og prognose  ⇑

Hjertemæssigt ses først udvikling af generel vasodilatation med efterfølgende aneurismedannelse og deraf risiko for trombosering samt myokardieinfarkt. Der foreslås ekkokardiografi som minimum ved følgende tider:

• Ved diagnosen
  
  
• 14 dage efter symptomdebut
  
  
• 8 uger efter symptomdebut

Patienten behandles forebyggende med magnyl i min. 8 uger efter symptomdebut eller indtil der ikke længere er forandringer på koronararterierne. Forandringerne kan regrediere, men hastigheden hvormed det sker varierer. Man har set regression helt op til 6 år efter sygdomsdebut. 

Ubehandlet er der 20-25% risiko for udvikling af aneurismer af koronararterierne (Figur 2), hvilket dog reduceres til < 5% hvis der startes antiinflammatorisk behandling inden for 10 dage efter symptomdebut.

Figur 1. Koronararterier fra rask 2-årig.

Figur 2. Koronararterier hos 2-årig med Kawasaki's syndrom med udviklet LAD aneurisme 14 dage efter symptomdebut.