Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Indhold
Doubly committed subarterial VSD
Indledning ⇑
VSD er udbredt forekommende som del i komplekse hjertesygdomme. Her omtales solitært forekommende eller tilbageværende VSD.
VSD kan opdeles i følgende hovedgrupper:
- Perimembranøse (ca. 80%)
- Muskulære (ca. 15%)
- Doubly committed subarterial (ca. 5%)
Kliniske symptomer afhænger af defektens størrelse og lungekarmodstanden. Børn med store defekter kan være asymptomatiske, hvis lungekarmodstanden forbliver høj og graden af shunt dermed beskeden. Dette kan dog føre til Eisenmengers syndrom. Betydende shunt medfører volumenbelastning af venstresidige hjertekamre og risiko for udvikling af hjertesvigt.
De fleste defekter diagnosticeres og opereres eller lukker sig spontant i barnealderen. VSD lukkes i voksenalderen, hvis shunten findes hæmodynamisk betydende. For vurdering af dette, undersøges for dilatation af venstresidige kamre, aftagende LV-funktion eller RV-trykbelastning. Ligeledes kan flowet gennem en perimembranøs VSD medføre turbulens i LVOT med risiko for prolaps eller skrumpning af aortacusp med tiltagende aortainsufficiens, udvikling af højre ventrikel udløbsobstruktion eller gentagen endokarditis.
Inkomplet eller komplet højresidigt grenblok ses hos op til 40%, men kun sjældent ses AV-blok.
Defekten forsøges altid visualiseret i flere planer for at opnå det mest præcise billede af defektens omfang (Figur 1-4).
Figur 1. Subcostal projektion inkl. colour Doppler visende perimembranøs VSD.
Figur 2. Parasternal længdesnit (PLAX) visende perimembarnøs VSD.
Figur 3. Parasternal tværsnit (SAX) på aortaklapsniveau visende perimembranøs VSD.
Figur 4. Apikalt 4-kammer projektion visende perimembranøs VSD.
Perimembranøs VSD
En perimembranøs VSD er lokaliseret i det membranøse septum, inferio-medialt for aortaklappen og lateralt i forhold til den septale flig af trikuspidalklappen. Små perimembranøse defekter lukkes oftest spontant i barndommen, men kan undertiden erkendes i voksenalderen, evt. som et lille aneurismatisk område i basale ventrikelseptum. Perimembranøs VSD visualiseres bedst i et parasternalt længdesnit (PLAX) tiltet en smule medialt (Figur 2). I et parasternalt tværsnitsbillede (SAX) ses VSD’en lige under aortaklappens niveau og svarende til ”kl. 10.00 position” ved aorta klappens højre coronar cusp og ved siden af den septale flig af trikuspidalklappen (Figur 3).
Perimembranøs VSD kan også typisk visualiseres i en tilpasset projektion mellem apikalt 4- og 5-kammer billede (Figur 4). TEE bidrager typisk yderligere til kvantitering, morfologi og relation til klapper (Figur 5).
Figur 5. TEE projektion visende perimembranøs VSD.
Doubly committed subarterial VSD ⇑
Doubly committed subarterial VSD, også kaldet supracristal VSD, er lokaliseret i den højre ventrikels udløbsdel af ventrikelseptum (over crista ventricularis), lateralt og inferiort for aortaklappen. Defekten visualiseres bedst i et SAX billede lige under aortaklappen, i en ”kl. 02.00 position” udgående sv.t. aortaklappens venstre coronare cusp og indmundende i nær relation til pulmonalklappen (Figur 6 og 7).
Figur 6. Modificeret parasternalt længdesnit (PLAX) visende doubly committed subarterial VSD.
Figur 7. Modificeret parasternalt tværsnit (SAX) visende doubly committed subarterial VSD.
Muskulær VSD ⇑
Muskulære VSD’er kan være lokaliseret i både inlet septum og outlet septum, midtseptalt og apikalt. Små defekter kan oftest ikke visualiseres med ekkokardiografi. De bedste projektioner til at visualisere muskulære VSD er sekventiel gennemgang af venstre ventrikel i en SAX projektion fra den basale til den apikale del, samt i et PLAX og apikalt 4-kammer billede.
Colour Doppler viser en flow forstyrrelse på den højre side af ventrikelseptum, og dette kan være diagnostisk for en VSD til trods for at selve defekten ikke kan visualiseres.
Estimering af shunt ⇑
Den arterio-venøse shunt gennem en VSD afhænger af defektens størrelse. Ved betydende shunt ses dilatation af venstre atrium og ventrikel grundet volumenbelastning. Oftest er størrelsen af højre ventrikel normal, da det systolisk flow over defekten går direkte over i pulmonalarterien som derfor ses dilateret. Ved store shunts udvikles pulmonal hypertension som resulterer i Eisenmenger syndrom med dilatation og hypertrofi af højre ventrikel.
Kvantitering af shunt-størrelsen kan foretages som beskrevet under ASD. Tilsvarende bør man estimere trykgradienten mellem venstre og højre ventrikel ved CW Doppler i VSD’en, og ved at sammenholde systemisk BT-måling med højre ventrikels systoliske tryk, estimeret ud fra TI gradient og central venøs venefylde. Ved en ”restriktiv” VSD forstås opretholdelse af en høj trykforskel mellem venstre og højre ventrikler (høje flowhastigheder, men lavt shuntvolumen gennem VSD).
