LVOT-/aorta-stenose
Kongenit aortastenose
Aortastenose (AS) udgør ca. 5% af de medfødte hjertefejl og omfatter i princippet følgende typer:
- valvulær (fig. 1a)
- subvalvulær
- supravalvulær
Den subvalvulære type kan være membranøs (fig. 1b) eller langstrakt tunnelformet (tubulær, fig. 1c). Den supravalvulære type er ikke vist.
![]() |
![]() |
![]() |
Valvulær aortastenose
Fig. 2. Quadricuspid aortaklapHyppigste årsag til udløbsobstruktion. Oftest pga. bicuspid aortaklap (prævalens 0,5-2%), men kan også være unikuspid, tricuspid, quadrikuspid (fig. 2) eller blot dysplastisk. Nyfødte med kritisk aortastenose har ofte bi- eller monokuspide fortykkede klapper og mere eller mindre underudviklet venstre ventrikel. Hæmodynamisk betydende stenoser kan i neonatalperioden medføre duktusafhængigt kredsløb. Ellers er symptomerne og udredningen som ved akvisit valvulær aortastenose.
Behandlingen er i barnealderen enten ballon- eller kirurgisk valvulotomi. Ved klapsubstitution i barnealderen anvendes ofte Ross-operation (excision af genuine pulmonalklap med indsættelse af autograft i aortaposition og indsættelse af klapbærende RV-PA conduit i pulmonalposition). Stort set alle, der behandles som børn får behov for reintervention. Livslang opfølgning anbefales derfor.
Subvalvulær aortastenose
Oftest en progressiv/erhvervet tilstand forårsaget af turbulens i LVOT. Hyppigste årsag er en fibrøs membran eller fibro-muskulær "tunnel" i LVOT (video 1).
Video 1 subaortamembran, PLAX (TEE). Membranøs fortykkelse i LVOT som forårsager obstruktion.
Kan også forårsages af andre abnormiteter i udløbsdelens strukturer fx ved tidligere VSD-lukning, Double outlet Right Ventricle (DORV), mitralklappens morfologi eller chodaes tilhæftning (video 2).
Video 2 subaortaobstruktion i LVOT-tunnel. Patient tidligere opereret for DORV.
Tilstanden er ofte forbundet med progredierende stenose og mulig jet/flow-induceret aortainsufficiens. Symptomer som ved valvulær aortastenose.Opereres ved symptomer eller mean-gradient >40mmHg, LV hypertrofi, påvirket LVEF eller aortainsufficiens. Membranøse obstruktioner reseceres. Ved tubulær obstruktion udføres resektion af udløbsseptum evt med indsættelse af patch. Recidiv ses hos 20-30%.
Fig. 3. Flowgradienter over LVOT og aortaklappen i video 2. Læg mærke til at der ses to kurver oven i hinanden – én for selve aortaklappen (ca. 2m/s) og én for obstruktionen i LVOT (ca. 4m/s).
Supravalvulær aortastenose
Sjælden tilstand med timeglasformet forsnævring sv.t. sinotubulære overgang. Særligt ved Williams syndrom. Kan også ses som postoperativ sequelae ved tidligere operation på aorta (fx switch-opereret transposition af store kar). Symptomer som ved valuvlær aortastenose.
Asymptomatiske patienter opereres ved betydende LV-hypertrofi, faldende LVEF eller hvis koronare- eller aortaklapforhold betinger prognostisk intervention. Hvis muligt opereres med patch i aorta ascendens eller implantation af rørprotese.
Video 3 supravalvulær aortastenose. Patienten har også flowaccelleration over og insufficiens af aortaklappen.
Video 4 supravalvulær aortastenose set fra suprasternal position.